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摘要：本病例患者为60岁男性，因活动后气短1年，加重20余天就诊，伴有低热，静脉滴注注射用青霉素钠等抗生素无改善，2月前肺CT示双肺下叶、胸膜下磨玻璃影，呈网格状，诊断为特发性肺纤维化，为间质性肺疾病的一类，未特殊治疗。通过病情评估，患者需要住院治疗，给予患者吸氧+药物治疗，1月后复查肺部CT较前好转，无呼吸困难加重。
【基本信息】男、60岁
【疾病类型】特发性肺纤维化、Ⅰ型呼吸衰竭
【就诊医院】黑龙江省医院
【就诊时间】2021年7月
【治疗方案】药物治疗（注射用青霉素钠、注射用甲泼尼龙琥珀酸钠、乙酰半胱氨酸片、吡非尼酮胶囊）
【治疗周期】住院治疗14天，1个月门诊随访
【治疗效果】患者无明显呼吸困难，复查肺CT较前好转
一、初次面诊
患者自述：1年前无明显诱因出现活动后气短，症状逐渐加重；20多天前，开始静息时明显的呼吸困难，气短加重同时伴有低热，体温波动在37℃-38℃，自觉乏力，无盗汗。先后给予静脉滴注注射用青霉素钠等药物治疗近1周，症状无改善，且气短进行性加重。患者否认既往高血压、糖尿病、冠心病、结缔组织病等。吸烟35年，15支/天。否认“慢性支气管炎”病史，无过敏史，无进食及醉酒呛咳史，无明确吸入异常气体及有害物质接触史，未饲养宠物及特殊植物。查体：呼吸急促，口唇发绀，听诊双肺下可闻及Velcro啰音。血常规：WBC：8.3×109/L；Hb：111g/L。血清支原体抗体、病毒抗体系列、肿瘤标志物、风湿免疫系列、痰细菌学、结核抗体检测、PPD试验等检查结果均阴性；心电图大致正常。动脉血气分析（未吸氧）：PH：7.423；PaO2：57.2mmHg；PaCO2：41.9mmHg。肺功能：VC占预计值32%，DLCO占预计值24%，提示限制性通气功能障碍。肺高分辨率CT：双肺下野（胸膜下）可见网格状、蜂窝状影。 初步诊断为特发性肺纤维化急性加重。
（肺部CT）
二、治疗经过
患者入院后，根据病情及检查化验判断患者为特发性肺纤维化急性加重，Ⅰ型呼吸衰竭,。首先，给予患者高流量吸氧；并同时使用注射用青霉素钠进行抗感染治疗，静脉滴注注射用甲泼尼龙琥珀酸钠以及抗纤维化药物乙酰半胱氨酸片治疗14日。治疗后，患者体温正常，气短明显减轻，乏力好转；肺部听诊双肺啰音减少；复查血气分析示：氧分压较前上升。出院时嘱患者规律服用吡非尼酮胶囊及乙酰半胱氨酸片，给予家庭氧疗，进行肺康复锻炼，并向患者及家属解释服用抗纤维化药物、家庭氧疗及肺康复的必要性。
三、治疗效果
患者住院治疗14日，呼吸困难症状逐渐好转，自觉无不适主诉，活动量大后有气短。肺部听诊：双肺下Velcro啰音减少，未闻及干啰音；血气分析：呼吸衰竭好转，氧分压较前明显上升，随后出院。出院后嘱患者服用抗肺纤维化药物治疗，吡非尼酮胶囊及乙酰半胱氨酸片，坚持吸氧，肺康复训练。1月后复查肺CT较前好转，无明显呼吸困难，活动后气短明显减轻。
四、注意事项
很高兴患者经过治疗症状得到了改善，但因为特发性肺纤维化是一种常见于老年人的原因不明的纤维化性间质性肺疾病，病情常进行性加重，临床表现主要为逐渐加重的呼吸困难及肺功能减退，预后很差，所以家属及患者应了解遵医嘱服用抗纤维化药物、家庭氧疗及肺康复锻炼的必要性。其次，本病例患者为严重“烟友”，应劝导患者戒烟，注射流感疫苗和肺炎疫苗，避免接触刺激性气体和污染物，避免病情急性加重。饮食上，以清淡易消化、富含蛋白质以及热量的食物为主，如鸡蛋羹、瘦肉粥等，多饮水，以保证机体营养健康，促进疾病恢复。
五、个人感悟
间质性肺疾病原因很多，病例中的患者未见明显诱因，但肺CT提示间质性肺疾病。对于此类患者要仔细询问患者病史，注意询问家居环境，是否饲养鸽子、鹦鹉等宠物；是否长期吹未清理的空调以及患者的职业是否长期接触无机粉尘、霉干草等；还要注意患者是否有结缔组织病病史，如发热、肌肉关节疼痛、口干眼干、皮疹等；是否有甲氨蝶呤、胺碘酮、博来霉素等用药史；肿瘤史、脏器移植史等，以排除发病原因。特发性肺纤维化的患者要注重抗肺纤维化治疗肺康复训练，长期氧疗。
