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什么是内生软骨瘤?

小猫咪 健康 2022-03-16什么是内生软骨瘤?

  内生软骨瘤(Enchondroma) 内生软骨瘤是一种发生于骨髓腔内的、由透明软骨组织构成的良性肿瘤。
  内生软骨瘤相对常见,约占良性骨肿瘤的10%~25%,是手部最为常见的骨肿瘤。
  内生软骨瘤男女发病比例相当。可以单发,也可以多发。多发者又称内生软骨瘤病(包括Ollier病和Maffucci综合征)。内生软骨瘤病合并骨畸形称为Ollier病;内生软骨瘤病合并有肢体软组织(偶尔是内脏)血管瘤称为Maffucci综合征。内生软骨瘤病较为罕见,常见于儿童,累及骨的范围常很广泛,常具有一侧或两侧上、下肢对称性生长的特点。
  发病部位 内生软骨瘤全部发生于软骨化骨的部位。常见于手部和足部,常累及小的管状骨。在手部的分布较有特点,最常见于近节指骨,其次为掌骨、中节指骨和远节指骨。长管状骨(特别是肱骨近端和股骨近端及远端)次之。扁骨(骨盆、肋骨、肩胛骨、胸骨、脊柱等)并不多见。颅面骨罕见。
  临床表现 内生软骨瘤生长缓慢,体积较小,可以长期无症状,往往至较大年龄才被发现,因此在临床上可见于任何年龄组,以10岁~50岁多见。手足部的管状骨内生软骨瘤常导致手指或足趾的畸形,常因骨膨胀刺激引起局部肿痛,或因病理骨折引起疼痛。而在长管状骨,大部分内生软骨瘤无症状,仅因其他疾病或病理骨折在拍X线片时被发现。
  而内生软骨瘤病幼儿期即可表现出症状和体征,并可导致肢体短缩和弯曲畸形。在手部,病变呈球形或结节样肿胀,病变严重时,手指短缩,偏离轴心,一般无疼痛。在肢体的干骺端有轻微的膨胀,随着骨骼的发育,出现短缩畸形。
  影像学诊断 内生软骨瘤在X线上表现为边界清楚的、膨胀性骨质破坏区,周围骨质可以有硬化缘。肿瘤一般位于骨干中央,骨皮质可以出现膨胀变薄。若肿瘤位于一侧,则可以使皮质极度变薄。内生软骨瘤可以有不同程度的钙化,表现为点状、絮状、环状、弧形等。在成年患者,钙化征象是内生软骨瘤的具有诊断意义的放射学特征。内生软骨瘤往往不大,若中轴骨或扁平骨内的肿瘤大于5cm,应警惕软骨肉瘤的可能。
  CT能敏感发现肿瘤内的钙化,对于诊断有特殊价值,其中囊状透亮区内的钙化影被认为是诊断的主要依据。CT对显示长骨内生软骨瘤具有明显的优势,能清楚显示髓腔内病变呈分叶状、类圆形骨质破坏或膨胀性骨质破坏,发生膨胀性骨质破坏可以观察到骨皮质变薄及骨皮质是否连续等。
  MRI能非常清楚的显示病变在髓腔内的范围。在T2WI上内生软骨瘤呈分叶状的高信号,这反映了透明软骨内水含量与粘多糖成分的比值较高。
  同位素扫描 生长阶段,活跃期内生软骨瘤同位素摄取量增多,但与其相邻的骺板同位素的摄取量也增加,两者重叠后不好区分。随着骨骼发育成熟,核素的浓聚表明在分叶状病变的周围存在软骨内化骨。
  病理学诊断 大体检查 内生软骨瘤一般不大,一般小于3cm。肿瘤组织由蓝白色、坚实或略呈粘液样的透明软骨构成,呈分叶状,其中含有暗淡的白色软骨和黄色砂粒性组织,这些砂粒性组织为高度钙化或骨化的软骨。内生软骨瘤边缘不规则,肿瘤可以沿松质骨缝隙蔓延,并侵蚀骨皮质,因此内生软骨瘤刮除时很容易残留肿瘤组织。
  显微镜检查 软骨瘤细胞成分少,缺乏血管,伴有大量透明软骨基质。软骨细胞位于边缘锐利的陷窝内,细胞轮廓模糊,浆色淡,并常呈空泡样,核小浓染,呈圆形。
  治疗 内生软骨瘤的治疗应视有否症状而定。若无症状可以暂不处理。若局部发生疼痛,或压迫周围的血管或神经,影响关节的功能,则可作手术治疗。一般的手术方法是刮除植骨。术中应将硬化边缘一并刮除,残腔用无水乙醇、石炭酸等处理,以减少术后复发,并在空腔内植入自体骨、异体骨或人工骨等。
  对于长管状骨内的内生软骨瘤,若无症状、已钙化的,亦可以观察。若有症状、溶骨的,则应考虑有肉瘤变的可能。建议术前活检,以明确诊断。
  对复发病例应考虑行广泛性切除。
  预后 单发性内生软骨瘤预后良好,彻底刮除术后很少局部复发。
  发生在骨盆或肩胛骨的内生软骨瘤病,约1/3可恶变为软骨肉瘤。

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