「张院讲故事」男性先天性输精管缺失，还能生个自己的宝宝吗？
第二篇章 • 生命的桥梁
第013期·输精管缺如
朋友，你好吗
我是张院长
大家好，星期五的【张院讲故事】又同大家见面了。
俗话说“冷在三九，热在中伏”，一年中最热的日子属“三伏”，“三伏”又分初伏、中伏、末伏，“三伏”中又以“中伏”最热。今年的中伏就是7月26日到8月14日这段时间，而今天刚好是中伏的最后一天，在这儿还是要提醒大家要注意防暑。
我们已经知道了这个环境温度的变化影响到了人类的繁衍，特别是高温的状况下会影响到精子质量。说到精子的质量，说到男性的生育，今天我就想和大家再聊一下，在男性生殖健康里头有一种特殊的疾病，影响到了男性的生育。
不知道大家还记不记得，7月份有一期我们曾经讲到过男性无精子症：有一个丈夫间断的做了三次精液常规检查，精液中都没有见到精子，是非常明确的无精子症，但不是真的没有精子，他的睾丸能够产生正常的精子，只是输送精子的管道发生了堵塞，导致精子无法正常排出，也就是梗阻性无精子症。通过专业的诊疗，明确了无精子症发生的原因，最后通过第二代试管婴儿助孕，夫妻还是如愿以偿的抱上了自己的孩子。
今天我们要讲的这个故事，同样看上去也是无精子症，但是病情远比一般性的无精子症来的更加严重。
记得几年前，我们单位的保洁大姐跟我说，她老家有个亲戚，结婚很多年一直未孕，想带老婆一起来医院查查是什么原因。
一段时间后我见到了这对夫妻，丈夫是一个非常普通的农民，皮肤黝黑，很纯朴，谦虚而寡言。妻子穿着一件干净的花衬衣，不高的个儿，一笑起来，眼睛里便闪烁着温和、亲切的光。
男子当时28岁，比女方还小三岁，我开玩笑地说，你这是女大三抱金砖啊！
我让男子挂男科去做一下精液常规和形态检查，因为一年多未孕，并且女方年龄也超过了30，我给女方安排了阴道B超和输卵管造影检查，B超看到每侧卵巢都有5~7个正常窦卵泡。造影检查两侧输卵管畅通，没有什么太大的问题。
男方检查报告出来了，显示无精子症，为了确保准确性，而后我们又相继给他做了两次精液复查，均显示无精子。这样看来，问题应该是出在了男方身上，但是我们还是得找到无精子症的原因到底是什么，做了生殖系统B超检查，结果出来了，B超未探及两侧输精管，也就是先天性的输精管缺如。我告诉他们，输精管是男性重要的组成部分，是传送精子的通道，如果没有输精管，精子就没有办法射出体外，更不可能到达女性的身体里头完成受精的过程。得知这个结果，无疑给这对夫妻带来了巨大的打击，妻子默默地流下了眼泪。
先天性输精卵缺如是胚胎期单侧或双侧中肾导管远端不发育而导致输精管缺失的先天性畸形，可分为单侧输精管缺如和双侧输精管缺如，是梗阻性无精子症和男性不育的重要原因。虽然发病率不太高，但是在男性不孕原因里还是占到了1%-2%左右。
另外先天性的输精管缺如还一直被怀疑可能与遗传因素有关，因为在临床上发现，有一些家族的聚集现象，还有一个叫囊性纤维化病。它和先天性输精管缺如在临床上密切相关。这也进一步说明这个疾病和遗传因素可能是相关的。囊性纤维化是一种遗传性的外分泌腺的疾病，它主要影响胃肠道和呼吸系统，一般来说它会有慢性的、梗阻性的肺部病变，胰腺的外分泌功能不良和汗液电解质异常升高等等这些特征的致死性疾病。这个发病它多数是由CFTR基因突变所导致的，当然先天性输精管缺如也可以独立发生。它也可以是囊性纤维化非典型性症状出现。
说到这儿，大家可能和这对夫妻一样的好奇。既然这么严重，男性先天性输精管都缺如了，他们还能生一个自己的宝宝吗？
我们说这种缺如当然还没有办法治愈，因为缺如的输精管没有办法修复，目前也没有办法用人工植入性的材料来代替。但是他想要生育，唯一的办法可以借助辅助生殖技术，也就是试管婴儿来帮助，我们说如果说先天性的输精管缺如，同时又没有CFTR基因突变就可以考虑做第二代试管婴儿，我们会通过穿刺取精手术从睾丸中取出精子，然后挑选出优质的精子注射到取出的卵母细胞中，完成受精并发育成胚胎，再移植到子宫腔，从而完成整个助孕的过程。
当然如果男方携带有CFTR突变基因，我们还是劝他做第三代试管婴儿。因为CFTR突变基因引起的囊性纤维化病是一种染色体隐性遗传病，如果夫妻双方均为携带者，后代患病的概率就很高，为50%左右；如果女方不是携带者，那后代可能为携带者。做第三代试管婴儿可以通过基因筛查技术淘汰有异常的胚胎，避免胎儿患病或成为携带者，最大程度保障人类生殖的健康。
不论第二代还是第三代，可以明确的是如男方患先天性输精管缺如，是可以通过试管婴儿技术来生育宝宝的。不过，不同的病因采取的助孕技术不同，男方一旦确诊先天性输精管缺如，夫妻双方一定要检查染色体。
另外，患先天性输精管缺如的男性，精子质量一般来说也会比较差，因此在进入试管周期前给予必要的治疗。
总之，患先天性输精管缺如的男性不用太担心，做试管婴儿是可以生育宝宝的。
我们前面说到这对夫妇，当他们得知可以通过试管婴儿怀孕，让他们在绝望中又燃起了希望，他顶着压力不顾乡亲们背后的议论，用村里的自建房抵押贷款，无论如何都要生一个娃，给自己和媳妇儿一个温暖的家。
“有梦想就有希望，有信心才有力量。”这句话用在他们身上太合适不过了。接下来的日子，夫妻二人非常积极的配合我们，只用了一个周期，他们就如愿的怀上了孩子。孩子满周岁的时候他们抱着孩子回来看我了，丈夫告诉我说他在村里和叔叔承包了养猪场，日子也越来越好了，夫妻俩开心的喊我们“活菩萨”。只要我们每一个人用内心最真挚的善良去帮助身边每一个人，用我们的真心和我们的能力去滋润每一个新生命，我想所有善良的人们应该都是“活菩萨”。
好了，今天【张院讲故事】就到这儿，下周五我们再见。
【随堂笔记·划重点】
先天性输精管缺如的原因：胚胎期单侧或双侧中肾导管远端不发育而导致输精管缺失的先天性畸形，可分为单侧输精管缺如和双侧输精管缺如，是梗阻性无精子症和男性不育的重要原因，占男性不孕原因的1%-2%左右。
输精管缺如与生育：输精管缺如是不能治愈的，目前也没有办法用人工植入性的材料来代替；想要生育，唯一的办法是借助辅助生殖技术（IVF），也就是试管婴儿。
输精管缺如与IVF：如明确是男方患先天性输精管缺如，可通过试管婴儿技术来生育宝宝；患先天性输精管缺如的男性精子质量一般较差，因此在进入试管周期前给予必要的治疗。
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